1. Shy - Drager 症候群 (此名稱是以最初在醫學文獻裡報告病例的兩位醫師的姓氏命名的)﹕主要影響到交感與副交感神經系統，它的臨床表現有三大特色，分別是姿勢性暈眩 (因站立時血壓突然下降所致)，膀胱功能障礙以及下肢水腫。這些自主神經失調的症狀比起巴金森氏病要嚴重許多，並且常常是病患一開始就出現的臨床表現。
2. 紋狀體與黑質體退化症 (Striatonigral Degeneration)
   顧名思義是紋狀體與中腦當中的黑質受到侵犯，病人早期便具有很明顯的肢體僵直 (rigidity) 與運動緩慢(bradykinesia)，兩者的表現要比顫抖(tremor) 明顯得多。
3. 橄欖體、橋腦與小腦退化 (Olivopontocerebellar degeneration)
   因為小腦的退化，病人常有嚴重的姿態不穩、口齒不清(dysarthria)、僵直、運動緩慢和平衡障礙的症狀。這些疾病和典型巴金森氏病的患者不同的是，通常沒有明顯的顫抖，而且對左多巴類的藥物反應也不好。

b. 進行性上眼神經核麻痺症(Progressive Supranuclear Palsy ﹔PSP)
　　進行性上核麻痺症是另一種常見的非典型巴金森症候群。在美國，每一百位巴金森氏病的病人裡大約有二至五位是屬於進行性上核麻痺症。即使是研究運動障礙的專家在疾病初期都有可能誤診，但是隨著病程的進展，它和巴金森氏病的區別便逐一顯現。
　　像多發性系統退化症一樣，進行性上核麻痺症為一非遺傳性神經退化疾病，好發於六十多歲的老年人。和巴金森氏病比較起來，進行性上核麻痺症惡化速度較快，病人往往在發病後五到十年內便需臥病在床，而巴金森氏病的病程卻需要二十年左右的時間。
　　進行性上核麻痺症最大的特色在於病患的眼球運動往往受到限制，特別是眼球在垂直方向的運動，病患會逐漸發現眼睛往上看與往下看有困難，日後往左右兩邊的眼球運動也會受到影響，使得閱讀變得困難，這個症狀在疾病早期就會出現，是它與巴金森氏病很大的不同點。然而，病患的眼球肌、動眼神經以及腦幹裡的動眼神經核皆無異常，何來眼球運動障礙呢？這是因為位於運動神經核上方，掌管眼球運動的神經中樞逐漸退化所導致的—這也是這個疾病命名的根據。 和巴金森氏病一樣，病患的行動日漸緩慢，僵硬的部分不只侷限於四肢，頸部和軀幹的肌肉受到的侵犯往往更嚴重，因此病人的脖子常常呈現後仰的姿態 (retrocollis)，不同於巴金森氏病的患者常見的彎腰駝背姿勢。早期走路常因為明顯的平衡障礙而容易跌倒，而且和其他非典型巴金森症候群一樣，沒有明顯的震顫，病患僵直的肢體往往兩側皆受到影響。病患眼瞼常呈現開啟的狀態，臉部表情看起來彷彿張大眼睛受到驚嚇的樣子或是一臉困惑的表情。相較之下，巴金森氏病患者臉部表情則是面具臉 (mask face)。他們通常也會有臉痙攣 (blepharospasm) 與口齒不清(dysarthria) 的問題，說話的聲音刺耳，和巴金森氏病患者柔和低沉的聲音大不相同。由於假性延髓麻痺 (pseudo-bulbar palsy) 的緣故，病人也容易出現情緒不穩 (emotional disability)，無法自制地大哭或大笑等狀況。至於抽象思考、計算能力、記憶力與理解能力則通常要到疾病晚期才會受到影響。
　　診斷方面，進行性上核麻痺症和巴金森氏症一樣，一般實驗室的檢查結果皆無異狀。正確的診斷需仰賴病史的詢問與詳細的神經學檢查，尤其特別注意眼球運動的部分。嚴重的進行性上核麻痺症患者腦部的核磁共振掃描可能可以觀察到腦幹萎縮的情形，這在疾病初期偶爾亦可見到。至於進行性上核麻痺症病患眼球運動的障礙，目前為止尚無有效的治療可以改善，對於左多巴類藥物的治療效果大多不明顯或只有短暫的療效。

c. 大腦皮質基底核退化症(Corticobasal Ganglia Degeneration Disease， ( CBGD)
一種好發於60歲以後的漸進性病症。主要表現出行動緩慢、異動症和肢體僵硬的巴金森症和大腦皮質異常的症狀。其他的症狀包括姿勢不穩、吞嚥困難、肌痙攣、上肢官能異常和類似上眼神經核麻痺症的眼球轉動異常等。和上眼神經核麻痺症不同的是，它的症狀不是從身體兩側一起發生，而是和巴金森症一樣，症狀從身體一側的手腳發生，再延伸到另外一側。此病是因為腦額葉和頂葉不對稱的萎縮和黑質多巴胺的神經元喪失所致。由PET的檢驗可以看出它比巴金森症在一側的尾核受損。每一百位巴金森症患者中，大約有一位是腦皮質基底核退化症。這病目前無法控制，對症狀也沒有特效藥。

d. 路易體失智症或擴散性路易體症(Lewy Body Dementia/Diffuse Lewy Body Disease)
　　 路易體症是僅次於阿玆海默症，老年人最普遍的失智症。主要症狀是失智、憂鬱、幻覺等認知功能異常，波動起伏的意識狀態和行動緩慢、僵硬、顫抖，以及自主神經系統障礙的巴金森病症狀。巴金森氏病的的特徵是路易體出現在黑質內。擴散性路易體症的路易體則擴散至大腦皮質、腦幹或間腦，因此失智在此病症早期，比其他巴金森病的症狀先顯示出來。巴金森症患者出現失智的症狀後，常和擴散性路易體症的患者或有巴金森病症狀的阿玆海默症患者混淆，因此診斷不易。

1. 常壓性水腦症(Normal Pressure Hydrocephalus)
   常壓性水腦症患者由於腦脊髓液積聚、腦室擴大，造成腦神經組織的損傷，而產生步態不穩外，還常伴隨有輕微痴呆、尿失禁等症狀。常壓性水腦症患者走路步距小，有如腳被地板黏住般，踩著碎步往前衝，有些患者會因此被誤診是巴金森氏病，但實際上巴金森氏病患者係以顫抖、僵硬為主；常壓性水腦症患者通常不會抖，而是以「舉步維艱」為最重要表現。常壓性水腦症在CT和MRI掃描就可以看出腦部液體過多，而巴金森症則不能看出異狀。這症狀只要把腦積水抽出或是接受腦室-腹膜腔分流手術後就可以減輕。
2. 腦瘤
   在罕見的狀況下， 腦瘤生長在基底核附近也會壓迫到運動神經而產生類似巴金森症的運動障礙。不過，腦瘤可由腦波檢查、CT或MRI掃描看出來，其中以MRI最為精確。
   
   
3. 中風
   中風是因為腦血管阻塞導致血管內血液的流動受阻，大多數的症狀會使身體的一側突然無力而僵硬。而發生在控制運動的基底核附近的連續性輕微中風，症狀類似於巴金森症患者身體一側的僵硬、不平衡和行動緩慢，常會讓人誤以為是巴金森症。這症狀有時又稱為「血管性巴金森症候群」(vascular parkinsonism)，又因為症狀大多發生於腳部，而且以下肢較嚴重，所以又稱為下肢巴金森症候群(lower body parkinsonism)，和典型巴金森氏病的差別主要在於巴金森症的症狀是漸漸地惡化，而中風則是症狀突然發生，但有可能逐漸改善。如果不清楚患者症狀的發生過程，可能會混淆。不過，中風的病人通常不會有巴金森症患者的顫抖現象，巴金森症的藥物也沒有幫助。另外，中風者也可以在一般腦部的CT或MRI掃描看出異常，而巴金森症則不能。
4. 頭部受傷
   頭部受傷也會產生像巴金森症的症狀，但是不會變成巴金森氏病。由於和巴金森症有關的黑質和基底核在腦內最深處，不容易受傷，只有很嚴重的傷害才會影響到黑質和基底核。因為黑質和基底核附近還有控制感官和運動的神經，如果頭部受傷而發生巴金森症狀，通常還會伴隨有昏迷、身體半邊衰弱、眼球轉動困難等其他症狀出現。另外一種傷害發生於頭部長期受到攻擊的職業拳手，病名為「拳擊癡呆症」，類似阿玆海默症。初期是走路不穩和口齒不清，幾年後出現表情呆滯、顫抖、動作緩慢等巴金森症狀，到末期出現癡呆症。但是，像拳王默罕莫德阿里的症狀表現並沒有癡呆的現象。學理上，可能是持續性的重擊逐漸造成基底核的傷害而產生症狀。在拳手身後的頭腦解剖顯示沒有巴金森症患者典型的黑核內多巴胺細胞受損和路易體；不過，紋狀體、黑質及其外面的腦額葉和顳葉的神經細胞有損失的現象。這情形比較類似阿玆海默症的狀況。
   
5. 藥物
   藥物引起的巴金森症狀通常同時發生於身體的兩側，與傳統性的巴金森症狀常由身體的一側開始不同。藥物引起的巴金森症狀可以分為暫時性和永久性兩種。
   

   a. 引起暫時性巴金森症狀的藥物
   這一類藥物通常在幾個星期或幾個月後產生巴金森症狀或使巴金森症患者症狀惡化。不過，這狀況會隨著藥物停用一段時間後消失。有些人在停用藥物後，巴金森病的症狀還持續著。這可能是這些藥物引發了巴金森症患者潛在症狀的發展，使尚未顯現的症狀提早發生。
   b.引起永久性巴金森症狀的藥物
   1982年在美國加州一群年輕人注射自製的毒品後，幾個星期內就發展成身體僵硬，無法自由活動，言語不清等後期的巴金森症症狀。這些症狀對左多巴藥有反應，而且也有停電/斷電和異動症的副作用。幾經周折的調查研究後，發現這毒品中含有MPTP。由於MPTP停止使用後症狀並不消失，後來的實驗發現MPTP進入腦部黑質內，永久性地破壞了多巴胺細胞的作用。這發現幫助研究人員瞭解多巴胺被破壞的機制，而增加了對巴金森症的瞭解。目前MPTP主要用於動物實驗中藉以產生巴金森症的病例，而進行研究新療法的效果。

6. 毒素
   錳及其他金屬
   錳是地球上數量排名第十二的元素，也是第四種最常用的金屬。它主要是用於製造鋼鐵和電池。另外一種會產生錳中毒的化合物過錳酸鉀，則被用來漂白纖維、印刷、木料染色和淨水。
   錳中毒在1837年由於錳礦工人產生巴金森症狀而發現。後來也發生於使用錳的工業界。錳礦工人是因為吸入含有錳的灰塵而產生過度興奮、妄想、錯覺和幻覺等心理問題。隨後，由於錳粒子由鼻子侵入腦內控制運動的蒼白球，而跟著出現巴金森症狀。工業界的患者則因為含錳的化合物直接由皮膚，鼻子或口腔進入體內，比錳灰塵更容易被體內器官吸收而進入腦內，巴金森症狀並不以心理症狀為前導而發生。錳中毒者的頭痛、頸部和四肢因為肌張力不全症而抽筋的情形比巴金森症患者嚴重；因而走路時常像公雞似地昂首闊步。
   其他金屬也會對腦造成傷害。像威爾森症就是遺傳性的銅中毒，患者因為無法消化食物中的銅，累積下來的銅傷害到肝和腦內的蒼白球而產生類似巴金森病的症狀。其他像汞、鈉、鉀、鐵、鈣和鎂的累積或不足則極少造成類似巴金森病的症狀。
   

   一氧化碳及其他化合物
   一氧化碳是一種會傷害腦部的無色、無味氣體。許多人因為一氧化碳中毒而昏迷不醒，並導致死亡。有些人即便在昏迷後醒來，但腦部已受到傷害而產生症狀。由於一氧化碳由肺部進入血液中，取代了血紅素內的氧，使身體內的細胞組織缺氧，而腦部的蒼白球比其他細胞更容易受到缺氧的影響。因此，有些人自昏迷中甦醒後發生像四肢肌張力不全症、錯亂、喪失記憶、憂鬱或焦慮等的巴金森病症狀。不過，這些症狀對巴金森症的藥物沒有反應。
   其他毒物
   吸入或吞入劇毒的氰化物幾分鐘後就會有昏眩、頭痛、嘔吐以致於昏迷不醒。僥倖不死的話，有一半的人會有巴金森病的症狀。像錳和一氧化碳一樣，氰化物也是傷害到腦內蒼白球。它使蒼白球神經細胞內的粒腺體中毒而損害到細胞。
   其他如汽油、燃油添加物、殺黴菌藥、農藥和除草劑等化合物也有可能產生巴金森病的症狀。它們的破壞機制也許類似神經抑制劑、MTPT、錳、一氧化碳或氰化物。事實上，找出這一類的化合物將幫助我們對巴金森症的瞭解。

7. 感染
   感染愛滋病毒或肺結核也會產生像行動緩慢、僵硬和姿勢不穩等錐體外的症狀。另外一個有名的感染例子是流行於1919到1926年的嗜睡性腦炎。當時許多存活者由於基底核和下視丘受到傷害而發展出像巴金森症行動緩慢和僵硬的症狀。希特勒的巴金森症可能就是嗜睡性腦炎的後遺症。

如何診斷巴金森氏病(Parkinsons disease)

• 良性原發性顫抖：
  手部抖動頻率較快，約每秒五到八次。抖動在手去拿東西、夾菜【動作性顫抖】或是手拿著報紙、固定在某種姿勢【姿勢性顫抖】時容易發生，這和巴病的靜止性顫抖不同。而原發性顫抖多同時出現在二側肢體，這和巴病多於單側肢體開始不同。
• 中風：
  一般是急性發生，伴隨臉歪、手腳力氣明顯下降、知覺減損等其他神經方面的異常。
• 痴呆症：
  以記憶力減退、計算能力下降等認知性功能的障礙為主。
  ※ 許多藥物也會引發類似巴病的症狀，最常見的是治療精神病的抗精神藥物，另外還有抗血壓藥物reserpine，止吐藥primperan（metoclopramide）等。

通常巴金森病的患者是在50到60歲之間發病，而診斷時的平均年齡為60歲。但也有在50歲之前就發病，可是比例相對的少。按發病年齡將巴金森氏病分為：
1.年青型(發病年齡< 50 歲) － 佔少數。
2.老年型(發病年齡≧50 歲) － 佔大多數。
3.遺傳性(家族成員中有ㄧ位以上的ㄧ/二等親也罹患巴病)

巴金森氏病之分期(Hoehn&Yahr stage)

．精神併發症：包括視幻覺、聽幻覺、妄想症、失智、幻覺、憂鬱、焦慮、強迫症。
．自主神經病變：姿勢性低血壓、便秘、排尿問題。
．跌倒：姿勢不穩、凍僵。
．睡眠障礙：難以入睡、夜眠常中斷(難翻身、頻尿..)。

巴金森氏病的治療

作用：模仿多巴胺來刺激多巴胺接受體，以代替腦內不足的多巴胺。
效果：對巴金森病的症狀有全面的改進。
副作用：反胃、口乾、起立性低血壓、昏眩、幻覺、妄想、嗜睡、而當藥物引起異常衝動(性慾增加.賭博慾增加.食慾增加.購買慾增加..等等) 則須告知醫師.以利調整藥物
藥品：Celance (協良行)、Parlodel (保乳調)、Requip (力必平)、
Mirapex (樂伯克錠)、Apomorphine、Neupro貼片。

COMT抑制劑 (COMT Inhibitors)
作用：抑制COMT酵素分解多巴胺以增加進入腦內的多巴胺。
效果：減少左多巴藥物的用量及其衍生的副作用。
副作用：反胃、腹瀉、異動症、皮膚膚色及尿液顏色變黃。
藥品：Comtan (諾康停膜衣錠)

MAO-B 抑制劑 (MAO-B Inhibitors)
作用：抑制MAO-B酵素分解多巴胺以增加腦內多巴胺的含量。
效果：延長左多巴藥的使用期或減少劑量。
副作用：失眠、口乾、便秘、姿態性低血壓、昏眩、情緒不穩、異動症。
藥品：Selegiline、Jumexal (治平錠)、Rasagiline。

金剛胺 (Amantadine)
作用：刺激多巴胺的釋出以增加腦內多巴胺的活性。
效果：舒解巴金森病的症狀，並延後使用左多巴藥的時間。
副作用：口乾、皮膚斑點、腳腫脹、幻覺、起立性低血壓。
藥品： PK-Merz(麥斯克膜衣錠)。

抗膽激素 (Anticholinergics)
作用：抑制乙醯膽素的作用增加腦內多巴胺的活性。
效果：改進僵硬、顫抖、流口水等症狀。
副作用：口乾、便秘、小便困難、視覺模糊、意識錯亂。
藥品： Artane (阿丹片)、Akineton (安得寧錠)、Akifree。

貳、手術治療 【視丘下核深腦刺激術(Deep Brain Stimulation ; DBS)】

1. 何謂視丘下核的深部腦刺激術
   近年來，利用神經電生理方法記錄基底核變化的研究發現，在具有巴金森氏症狀的靈長類動物身上，視丘下核的過度活化對巴金森氏症的病態生理具有關鍵的地位。進一步的動物實驗資料顯示，破壞或是電刺激視丘下核，對於改善巴金森症狀有極佳的效果。由於破壞視丘下核或其周邊組織，對人類患者具有產生嚴重併發症的可能性，因此目前世界上大多數的醫學中心，皆採取電刺激視丘下核的方式，來治療重度巴金森氏病患者。深部腦刺激術即是利用在大腦深部兩側視丘下核植入的精密電極，對視丘下核進行長期高頻率的電刺激。目前在世界各醫學研究先進之國家，皆已將其列為治療重度巴金森氏病患者的重要治療方法。
2. 視丘下核的深部腦刺激術之進行
   要將深部腦刺激電極順利而準確地植入位於大腦深部、直徑僅6-8毫米的視丘下核，並不是一個容易的技術。由於目前最精確的頭部核磁共振攝影，仍有潛在2-4毫米的影像位移誤差，因此必須藉由微電極導引電生理定位的方式，來進行更準確的定位。接受手術的患者必須在術前12小時，停止所有抗巴金森藥物，且在術中保持清醒，僅接受局部麻醉，以期在術中能達到精確的生理定位，在最適當的位置植入電極。目前這種以微電極導引電生理定位進行的深部腦刺激電極植入，來治療巴金森氏症及其他中樞神經系統的疾病的技術，正在迅速發展當中。
3. 視丘下核的深部腦刺激術之副作用
   視丘下核的深部腦刺激術為一種新的治療方法，對於是否會產生副作用並無定論，但目前追蹤植入電極長達9年的巴金森病患，在臨床上並無明顯的副作用出現。接受視丘下核深部腦刺激術有約5%的機率可能造成腦出血、腦中風、甚至死亡。此外，術後可能出現已植入電極的感染、故障或折損。因此，在評估病人是否應該接受視丘下核的深部腦刺激術時，必須詳細考慮利弊得失後，再做決定。
4. 那些患者適合接受視丘下核的深部腦刺激術
   此治療方法僅適用於對左多巴有良好反應的巴金森病患，尤其是合併有嚴重的藥效波動或左多巴引起的異動症。對於左多巴反應不顯著的巴金森氏症患者，視丘下核的深部腦刺激術僅能產生短時間的效果，或甚至完全沒有療效，而患者仍須經歷手術併發症的風險，因此，一般並不建議此類患者接受視丘下核的深部腦刺激術。
5. 那些患者不適合接受視丘下核的深部腦刺激術？
   除了前述對於左多巴反應不顯著的巴金森氏症患者外，患有憂鬱症以及癡呆症的患者，因為此療法反而可能引起嚴重的併發症，甚至使病情加速惡化，所以不宜接受視丘下核的深部腦刺激術治療。此外，如病患有其他的重大疾病，如心臟病、癌症、或凝血功能異常等，亦不適合接受此治療。由於視丘下核深部腦刺激術的發現，使重度巴金森病的治療有了重大突破，並使得巴金森病及其他運動障礙疾病的研究，出現重大的進展。相信在不久的將來，我們一定能夠更清楚瞭解大腦的生理變化，並藉此研究出更多有效治療大腦退化性疾病的方法。